近日,郑州大学第三附属医院血管瘤外科利用微创手术成功治疗了一例重症K-M综合征患儿,使出生不足8小时的重症血管瘤患儿转危为安。
重症血管瘤伴有血小板减少和消耗性凝血异常,血管瘤伴血小板减少综合征又称K-M综合征(kasabach-merritte syndrome, KMS)。多在新生儿期及小婴儿期发病,主要表现为迅速增大的血管瘤,全身血小板破坏减少性紫癜、凝血障碍、贫血、皮下出血甚至累及多器官出血,可并发弥散性血管内凝血(DIC)或自身破溃大出血而危及生命,病死率国际上高达73%以上,是新生儿、婴幼儿血管瘤最严重的一种并发症。
4月2日,三附院血管瘤外科接收了一名刚刚出生的患儿。患儿左前臂颜色青紫、异常肿胀,整个手臂被完全包围,比右前臂甚至粗了整整3倍。经诊断,血管瘤外科主任乔军波判断该病为重症血管瘤伴血小板减少(K-M综合征),病变不仅累及左前臂正常组织,而且最致命的是随着血管瘤生长,血小板会不断被消耗,导致全身凝血紊乱,患儿基本没有生存的可能,后果不堪设想。
4月3日,在连续做完2台手术后,乔军波立即为该患儿进行了手术。由于患儿刚出生不久,加上血小板极低,术中出血风险较大,手术难度非常大。手术中,输血科、麻醉师、手术室密切配合全力护航,乔军波选择微创手术的方式消融全部病变,保留重要神经和肌肉,保证治疗效果的同时,将创伤降到最低。手术过程中,患儿病情稳定。历时4个小时的手术十分成功,术后第二天,患儿的血小板升到了416×10*9g/L,病变的前臂也逐渐恢复。
近年来,三附院血管瘤外科不断挑战医学难题,攀登医学高峰,已利用微创手术成功治疗了多例重症K-M综合征患儿。(史艳香 徐婉晶 丁雅清 供稿)